Cor amarelada nos olhos e na pele

É o principal sintoma da doença. Isso acontece quando o glóbulo vermelho se rompe e um pigmento amarelo (bilirrubina) aparece no sangue, fazendo com que os olhos e a pele fiquem amarelados (icterícia). Não é infeccioso e nada tem a ver com a hepatite.

Dor na anemia falciforme

Crise de dor é o principal sintoma da anemia falciforme. As articulações e ossos são os locais mais afetados, mas essas crises podem atingir qualquer parte do corpo, com variação de tempo de duração. Geralmente, as dores acentuam em dias frios, durante a TPM, quando infecções ocorrem e em pessoas que possuem problemas emocionais ou que estejam grávidas ou desidratadas.

Tipos de anemia falciforme

Doença de hemoglobina SS

A doença hemoglobina SS é o tipo mais comum da doença falciforme. Ocorre quando o paciente herda cópias do gene da hemoglobina S de ambos os pais, o que gera uma hemoglobina conhecida como Hb SS. Indivíduos com essa forma também experimentam os piores sintomas em uma taxa mais elevada.

Doença de hemoglobina SC

A doença hemoglobina SC é o segundo tipo mais comum de anemia falciforme. Acontece quando o paciente herda o gene Hb C de um dos pais e o gene Hb S do outro. Indivíduos com Hb SC tem sintomas parecidos com o Hb SS, mas a anemia é menos grave.

Hemoglobina SB+ (Beta) Talassemia

A hemoglobina SB+ (Beta) Talassemia afeta a produção de genes da globina beta. O tamanho dos glóbulos vermelhos é reduzido porque menos proteína beta é feita. Se for herdado o gene Hb S, o paciente terá hemalamicina Beta talassemia. Os sintomas não são graves.

Beta-Zero Talassemia

A talassemia beta-zero é o segundo tipo de beta-talassemia e possui sintomas semelhantes à anemia Hb SS. Às vezes, os sintomas de beta-zero talassemia são mais graves e estão associados a um pior prognóstico.

Fatores de risco

Fatores de risco são aqueles que aumentam a chance de um indivíduo apresentar o problema. Conhecendo as causas fica mais fácil compreender que quem apresenta doenças hematológicas (no sangue) como anemia falciforme, talassemia, leucemia, usa medicamentos para ereção, alguns antidepressivos, anticoagulantes, tem diagnóstico de câncer (doença maligna) ou consome drogas ilícitas tem maior risco de sofrer com priapismo.

Sem dúvida, pela elevada prevalência da doença na população brasileira, a anemia falciforme é relativamente o maior fator de risco para o priapismo isquêmico (seria responsável por cerca de 25% dos casos).

Enquanto o risco de apresentar o problema seria de 1 para cada 100.000 pessoas em um ano na população geral, nos pacientes com anemia falciforme este risco sobe muito. Estima-se que o risco de desenvolver priapismo em portadores de anemia falciforme é de 42% ao longo da vida. Existem duas fases de maior risco: entre os 5 e 10 anos e depois no período entre 20 e 50 anos. A ocorrência de priapismo seria uma complicação da anemia falciforme, considerada um tipo de crise falcêmica, só que nesse caso a “falcização” das hemácias ocorreria na circulação peniana.

Outro problema relevante e pouco notificado para autoridades de saúde se encontra no uso de artifícios para prolongar a ereção com orientação médica inadequada - pseudo clínicas que se auto intitulam especializadas em disfunções sexuais, mas apenas comercializam fórmulas injetáveis para ereção - ou até sem orientação médica (um verdadeiro absurdo). O uso de medicamentos injetáveis no pênis é a principal causa iatrogência de priapismo.

Causas do priapismo

O priapismo ainda constitui um desafio para os profissionais de saúde. Entender sua etiologia é fundamental para a implementação de medidas preventivas eficientes. O priapismo ocorre por uma combinação de fatores que determinam a falha nos mecanismos de controle da ereção e detumescência peniana.

Para a compreensão dessa situação se faz necessária uma revisão sobre o mecanismo “mágico” da ereção: O pênis para ficar rígido precisa de um aumento significativo do fluxo de sangue que vai distender e preencher completamente dois cilindros denominados corpos cavernosos, aumentando de forma significativa a pressão interna nessas câmaras.

Como a saída do sangue dos corpos cavernosos se dá através de veias que cruzam a parede dos cilindros, quando a pressão interna é máxima, as veias ficam colabadas (fechadas) e o sangue fica retido até que ocorra a ejaculação e a subsequente queda da pressão interna, abertura das veias e finalmente detumescência peniana resultante da liberação do sangue.

Para que tudo isso ocorra de forma harmônica, existem mecanismos complexos de tumescência, ereção e detumescência peniana. Neles há participação de múltiplos sistemas como o cérebro, medula, nervos, hormônios, vasos sanguíneos e o próprio tecido erétil no interior do pênis. Qualquer falha ou interferência nesse conjunto pode gerar problemas.

O priapismo isquêmico pode ser provocado por qualquer situação que impeça a saída de sangue dos cilindros. Uma vez aprisionado o sangue chega a coagular dentro dos corpos cavernosos e somente procedimentos cirúrgicos conseguem devolver a flacidez ao órgão.

No caso do priapismo de alto fluxo, o traumatismo do órgão motiva a formação de uma fístula (comunicação) entre uma artéria e uma veia do pênis, estabelecendo um fluxo contínuo de sangue que perpetua a ereção. Conforme mencionado acima, o tipo não isquêmico decorre de um trauma (incluindo procedimentos cirúrgicos no pênis) que lesa a artéria e provoca uma fístula (comunicação entre a chegada e saída do sangue) perpetuando a ereção.

As causas do tipo isquêmico podem ser divididas em causas hematológicas (onde o problema estaria na dificuldade da drenagem do pênis,pois o sangue, que perde sua viscosidade normal, não consegue sair dos cilindros perpetuando a ereção:

• Anemia falciforme
• Talassemia
• Leucemia
• Doenças malignas
• Causas urológicas (onde o uso de medicamentos provoca excessiva duração da rigidez peniana e altera o mecanismo normal de detumescência)
• Uso inapropriado de medicamentos orais para ereção por indivíduos hígidos
• Uso incorreto (doses excessivas) de medicamentos injetáveis (aplicados no pênis) para tratamento de disfunção erétil como a papaverina, prostaglandina e fentolamina
• Uso excessivo de anéis e outros dispositivos para garrotear a base do pênis e prolongar a rigidez
• Causas químicas (drogas e medicamentos), consumo de medicamentos anticoagulantes, uso de antidepressivos como trazodona e bupropiona
• e finalmente, uso de drogas ilícitas como heroína e cocaína.

Priapismo saiba tudo

Priapos (Priapus) era um deus respeitado pelos gregos e romanos que na antiguidade representava a produtividade e a fertilidade das plantações. Ilustrado em afrescos da época como um “homem” com membro avantajado e sempre em ereção, foi se tornando um símbolo de virilidade e cultuado pelo seu poder de curar enfermidades da genitália masculina. A origem do termo priapismo remonta dessa interpretação, apesar de alguns autores afirmarem que Priapos era impotente.

Tipos

Existem basicamente dois tipos de priapismo: isquêmico, onde ocorre aprisionamento de sangue no pênis e com a persistência do problema falta oxigênio e nutrientes para as células que podem morrer; e não isquêmico ou de alto fluxo ou arterial, onde acontece o oposto, ou seja, o sangue flui (entra e sai do pênis) de maneira abundante e constante mantendo a ereção.

No priapismo não isquêmico o pênis não chega a ficar totalmente rígido, mas parcialmente a dor pode ser mínima, já que não existe isquemia. Mais de 95% dos casos de priapismo são do tipo isquêmico.

Apenas para esclarecimento, existe ainda um terceiro tipo de priapismo denominado “shuttering” ou recorrente onde haveria uma sequência de episódios de priapismo isquêmico de menor duração. No fundo, esse tipo de priapismo se comporta como o isquêmico.

A anemia falciforme e sua genética

A anemia falciforme, também chamada de drepanocitose ou anemia drepanocítica, é uma doença hereditária e hematológica que acontece por conta da produção anormal de glóbulos vermelhos do sangue, o que deforma as hemácias. As células da membrana são alteradas e se rompem com facilidade, causando a anemia. Por conta desse rompimento, elas tornam-se parecidas com uma foice, por isso o termo falciforme.

Esse tipo de anemia acontece quando a pessoa herda duas cópias anormais do gene da hemoglobina de seus pais, uma de cada.  A hemoglobina, que transporta o oxigênio e dá cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para  a saúde de todos os órgãos do corpo. Os primeiros sintomas costumam surgir entre os 5 e 6 meses de idade e vários problemas de saúde podem ser desenvolvidos, como infecções e até mesmo AVC.

A expectativa de vida de pessoas com anemia falciforme pode variar entre 40 e 60 anos de idade e as pessoas mais afetadas são as negras. Acredita-se que 8% dos negros no Brasil sofrem com a anemia falciforme, mas como o país possui muita diversidade, outras raças também começaram a serem atingidas, como os brancos e pardos.